Radiology:MRI，给你一双看不到白质消融自然病史的眼睛！

脑干消融（VWM）是脑脑干肥胖恶性肿瘤的一种体现形式，其当中脑脑干是唯一或最出彩的所致影响组织。定义VWM的MRI特性是脑脑干的进行时性比较大和囊性扭转，于FLAIR投影上体现为脑脑干波形相近或与小肠（CSF）显然一致。

VWM是由EIF2B1-5性状当中的任何一个性状的双拷贝序列突变引起的，这些性状编码器真核生物翻译开端因子eIF2B的五个亚各单位。VWM的患病一段时间主要是在学龄前早期，但于胎儿期至老年期均可患病。

在从前的30年当中，MRI在VWM的诊断当中发挥了重要抑制作用。然而，脑脑干振幅的一段时间流程还未被的系统研究课题，而且缺乏有所不同患病平均年龄的MRI发端的的系统资料。为了使MRI在放射治疗试验当中发挥更是有价值的抑制作用，亦同，刊发在Radiology杂志的一项研究课题通过对大量经免疫学证实的VWM病人在MRI上的脑脑干极其成果可能的的系统研究课题，为临床促使阐释及洞察VWM的发生发展提供了MRI大力支持。

根据患病平均年龄，将性状证明的VWM病人一组为六组：1岁表列，1岁至2岁表列，2岁至4岁表列，4岁至8岁表列，8岁至18岁表列，以及18岁或以上。经机构审查委员会批准，用三种工具对1985年至2019年期间获得的所有最简单的MRI追踪投影进行时了回顾性分析。 (a)计算侧脑组织厚度与颅骨的%-（脑组织与颅骨%-[VSR]），以估计脑萎缩；(b)在FLAIR投影上，通过目测将脑脑干分为可能下、极低波形、比较大或囊性扭转的百分比，并转解构为脑干振幅分数。(c) 发育不全直径被分割成可能下外观的脑干和灰质、极其但结构上存在的（FLAIR-极低波形）和比较大或囊性（FLAIR-极低波形）脑干，以及脑组织和小肠（CSF）。

本研究课题评估了270名病人（当中位平均年龄，7岁[四分以此类推仅限于，3-18岁]；144名成年人病人）的总计461次核对；112名病人进行时了不间断成像。患病较晚的病人具备较极低的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的脑干振幅分数[F(5) = 4.68; P < .001]和比较大或囊性脑干体积[F(5) = 13.3; P < .001]。患病一段时间越加晚，脑干振幅分数[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的成果率越加低。

示意图 有所不同患病平均年龄的病人在FLAIR投影当中脑脑干极其的成果可能。(a, e) 一位7个月底患病的成人病人的第一次（a）和之前一次（e）MRI追踪（7个月底和23个月底时）。第一次MRI追踪时，内囊和胶质的FLAIR极低密度和小脑裂隙脑干的极少比较大。在之前一次MRI追踪当中可以看不到小脑脑干的显然囊性扭转。在之前一次MRI追踪当中，侧脑组织的后侧因脑干塌陷而崛起；脑组织的尾部一直保证宽广。(b, f) 一名14个月底患病的成人病人的第一次（b）和之前一次（f）MRI追踪（19个月底和30个月底时）。第一次MRI追踪推断原发性脑干极其，裂隙脑干有比较大震荡。在之前一次MRI追踪当中，脑脑干显然被液体取代。(c, g）一个7岁患病的成年人病人的第一次（c）和之前一次（g）MRI追踪（8岁和25岁时）。脑干深处推断初放射状的条纹，反映了比较大组织内复原较好的血管附近组织。之前一次MRI追踪推断比较大的脑脑干有轻度减小，脑脑干萎缩。(d, h) 一名46岁患病的成年人病人的第一次（d）和之前一次（h）MRI追踪（48岁和55岁）。第一次MRI追踪推断脑组织附近脑干轻度比较大，裂隙和脑下脑干胶质解构并伴有脑萎缩。之前一次MRI追踪推断比较大未明显减小，脑萎缩略有减小。

本研究课题证明，脑脑干消融的病理并不一定和成果流程取决于病症的患病平均年龄：患病越加早，脑脑干振幅的囊性扭转越加大，成果速度越加太快：而患病越加晚，则脑干萎缩和胶质骨髓更是占优势。明确这些MRI特性对于适当解释及洞察脑脑干病症的病理荷尔蒙以及促使的放射治疗试验提供了强有力的参见依据。

原文出处：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110